.АЯ библиотека!

Учебная

Сердце ребенка - Врожденные пороки сердца

Книга Героя Социалистического Труда действительного члена Академии медицинских наук СССР профессора В. П. Бисяриной «Сердце ребенка» рассказывает об особенностях строения и функций сердца и сосудов у детей и наиболее частых заболеваниях этой системы (врожденные пороки сердца, ревматизм, поражение сердца при острых инфекциях).Врожденные пороки сердца

Только что родившийся ребенок уже может иметь больное с дефектами сердце — врожденный порок.

Врожденные пороки сердца были известны еще в глубокой древности, но изучать их начали с середины XVIII века, и к началу настоящего столетия многие из них были всесторонне описаны известными русскими врачами. Достаточно изучив врожденные пороки сердца, врачи пришли к заключению, что помочь этим детям нельзя, они считались обреченными, и интерес к изучению врожденных пороков сердца постепенно начал угасать.

Обязанностью врача считалось лишь установление примерного срока жизни больного, который в большинстве случаев не превышал 10 лет. Лечение приводило только к временному облегчению. В последующем, вплоть до 40-х годов нашего столетия, почти ничего нового не было создано. В 1938 году была произведена первая операция на сердце у ребенка с открытым артериальным протоком и началась эра хирургического лечения врожденных пороков сердца.

До настоящего времени описано более 100 форм различных врожденных пороков сердца.

Врожденный порок возникает вследствие нарушения развития зачатка сердца у зародыша в утробе матери.

Закладка сердца происходит на второй неделе жизни плода. Сперва образуется сердечная трубка, которая начинает на 3-й неделе сильно расти в длину. В это время сердечная трубка состоит из двух половин. По мере роста ее образуются перегородки сердца, которые и делят его на 4 полости — предсердия и желудочки. Из головной части сердечной трубки развивается артериальный ствол, а из него образуется аорта и легочная артерия.

Существуют разнообразные типы врожденных пороков сердца, зависящие в основном от того, в какой фазе внутриутробного развития сердца наступило угнетение или извращение развития его отделов. Чем раньше, произошло нарушение, тем сложнее порок сердца и тем тяжелее он протекает. Могут, например, не полностью развиться перегородки между отделами сердца; отверстия в перегородках могут не закрыться после рождения; те отверстия, которые должны существовать и функционировать, могут оказаться недоразвитыми, например, слишком узкими.

Что же способствует возникновению всех этих неправильностей развития? Причины нарушения правильного внутриутробного формирования сердца не всегда ясны. Наблюдения свидетельствуют о том, что какую-то роль может играть наследственность, так как известны случаи, когда в семье врожденные пороки сердца наблюдались у нескольких детей или в нескольких поколениях. Браки между родственниками, инфекционные заболевания беременной, особенно вирусные (например, краснуха, грипп), в ранние сроки беременности (первые 2 месяца), алкоголизм родителей, неправильное одностороннее питание беременной женщины, отравления химическими веществами, общие хронические заболевания и заболевания половой сферы. Попытки к искусственному прекращению беременности могут повлечь за собой нарушения правильного развития плода и, в частности, быть причиной формирования врожденного порока сердца. Особенно чревато опасными последствиями воздействие на плод вредных факторов в течение первых трех месяцев беременности, то есть в период формирования сердечнососудистой системы. Отрезок времени внутриутробной жизни с 21 по 42 день считается самым активным по темпу развития сердца. С четвертого месяца внутриутробной жизни до рождения происходит дальнейшее развитие и созревание сердечнососудистой системы.

Врожденный порок сердца может проявиться нарушениями общего состояния и болезненными симптомами уже с первых дней жизни ребенка, но иногда самочувствие и состояние ребенка существенно не нарушаются в течение ряда лет. Это зависит от характера порока. К некоторым из них организм хорошо приспосабливается, и они мало дают о себе знать в дальнейшем. Но бывают, хотя и редко, такие пороки, которые до недавнего времени считались совершенно неизлечимыми и раньше или позже вели к гибели ребенка. Сейчас открыта новая страница в истории медицины — хирургия сердца. Благодаря тонким и сложным операциям, устраняющим врожденный дефект, удается спасать жизнь и здоровье детям, которые раньше считались обреченными.

Различают «синие» пороки, при которых характерным внешним признаком является синюшная окраска кожных покровов и видимых слизистых оболочек, и «не синие» — у этих больных кожа бледная или окрашена нормально. «Синие» пороки — это обычно очень тяжелые и, как правило, сложные пороки развития сердца и больших сосудов. Надо, впрочем, отметить, что у маленьких детей при очень тяжелых врожденных пороках сердца бывает не синюшная, а бледная окраска кожи. Кроме того, врожденные пороки различают в зависимости от их локализации, например, пороки перегородок сердца, сужение аорты, легочной артерии, незаращение артериального (боталлова) протока и так далее.

Хирурги предлагают различать врожденные пороки в зависимости от кровенаполнения легких. Оно может быть нормальным (легкие пороки), увеличенным (более тяжелые пороки) и уменьшенным (самые тяжелые пороки). Как указывалось выше, наиболее ранним признаком врожденных пороков является синюшность, которая появляется в первые часы и дни после рождения ребенка. У некоторых детей в покое синюшность незаметна, она проявляется лишь при беспокойстве, крике, плаче ребенка или при физическом напряжении. Позже появляются характерные изменения формы пальцев рук, ног и ногтей. Ногти становятся широкими и выпуклыми и по внешнему виду напоминают часовые стекла. На пальцах в области последних фаланг образуется утолщение мягких тканей в виде припухлости. Это делает такие пальцы похожими на барабанные палочки. Отсюда и название — пальцы в виде барабанных палочек. Рано возникает и одышка, появляющаяся или усиливающаяся при движениях, физических упражнениях.

Дети довольно рано начинают отставать в физическом развитии, весе и росте. В старшем возрасте у них наблюдается запаздывание полового созревания. Иногда у детей наряду с пороками сердца бывают и другие пороки развития, например, незаращение верхней губы, мягкого неба, шестипалость и другие. При исследовании крови отмечается большое количество красных кровяных телец и повышение количества гемоглобина. Врачи при выслушивании сердца обнаруживают шумы. Эти шумы имеют признаки, характерные для врожденного порока сердца. Иногда шумы могут не выслушиваться или появляться лишь с ростом ребенка, поэтому отсутствие шума не дает права исключить такой порок, если есть другие его проявления — синюшность, одышка, которые не связаны с поражением легких.

У очень многих детей можно без большого труда распознать врожденный порок сердца, однако не всегда удается точно установить, о каком именно пороке идет речь. Это в особенности относится к «синим» порокам, так как в таких случаях почти всегда бывает комбинация двух или нескольких пороков. Поэтому для точной диагностики (без чего немыслимо и оперативное лечение) применяются специальные методы исследования. Кроме рентгенологического обследования и электрокардиограммы в настоящее время используются зондирование полостей сердца, ангиокардиография и другие способы. Эти сложные способы исследования практически безопасны и дети переносят их хорошо.

Из простых врожденных пороков сердца чаще всего встречаются незаращение артериального протока, дефекты перегородок между желудочками или предсердиями и сужение легочной артерии. Из сложных комбинированных пороков — сужение легочной артерии в сочетании с дефектом перегородки между желудочками, перемещением аорты и увеличением правого желудочка. Этот порок носит название тетрады Фалло (комбинация из 4-х составных частей) по имени описавшего его ученого.

Остановимся на описании некоторых наиболее часто встречающихся пороков сердца.

Незаращение артериального (боталлова) протока. Картина болезни при этом пороке зависит в большой мере от ширины протока. При небольшой ширине дети не испытывают неприятных ощущений и ни на что не жалуются. При широком просвете протока может быть синюшность вокруг рта, а старшие дети начинают жаловаться на повышенную утомляемость при физических напряжениях, боли в области сердца. В физическом развитии такие дети могут не отставать от сверстников. При этом пороке часть крови из аорты, где кровяное давление выше, течет в легочную артерию. Чем больше крови попадает в нее, тем сильнее повышается давление с последующим расширением просвета сосудов. Вначале обычно увеличивается левый желудочек, а при длительном существовании порока и правый. Пульс частый, иногда заметна пульсация шейных сосудов. Врач, выслушивая сердце, определяет характерные для этого порока шумы. Описанная картина порока у подавляющего большинства больных позволяет правильно его распознать при обычном обследовании. Незаращение артериального протока — относительно безопасный врожденный порок. Правда, у маленьких детей, страдающих этим пороком, имеется склонность к простудным заболеваниям и воспалению легких. У старших детей порок иногда может осложниться воспалением протока и внутренней оболочки сердца. Понятно, что исчезнуть сам по себе этот врожденный порок не может: его можно уст-ранить только с помощью оперативного вмешательства, которое заключается в перевязывании протока или рассечении его. В наши дни это одна из сравнительно легких операций на сердце и больших сосудах, и дети, как правило, переносят ее благополучно, без опасности для здоровья и жизни. Хирурги считают, что лучше всего оперировать детей в возрасте от 4 до 10 лет.

Дефект перегородки между желудочками. Картина болезни зависит от величины дефекта. Чем он больше, тем значительнее отлив крови из левого желудочка в правый. Если дефект невелик, то дети чувствуют себя нормально, не испытывая каких-либо неприятных ощущений. При большом дефекте у маленьких детей отмечается бледность кожи, иногда синюшность, особенно при беспокойстве. В школьном возрасте появляются жалобы на одышку, повышенную утомляемость. Может выявиться отсталость в физическом развитии. Для правильного распознавания этого порока необходимо специальное исследование. При небольшом пороке врачебное вмешательство может не понадобиться. При более значительном дефекте предлагается хирургическое лечение.

Дефект перегородки между предсердиями. В центре этой перегородки во внутриутробном периоде жизни имеется отверстие, называемое овальным. Закрывается оно в первые месяцы жизни. Если это отверстие не закрывается в течение первого полугодия или года жизни, то создается врожденный порок — незаращение овального отверстия. Отверстия могут существовать и в других местах перегородки. При небольшом дефекте порок может ничем себя не проявлять. При более значительном дефекте кровь течет из левого предсердия в правое. Поэтому в правый желудочек попадает больше крови, чем обычно. Он увеличивается, а в результате увеличивается и кровенаполнение легких.

В младшем возрасте дети жалоб не предъявляют, школьники жалуются на повышенную утомляемость, одышку при физических напряжениях, неприятные ощущения в области сердца, сердцебиение. Кожа становится бледной, сердце увеличивается в размерах за счет правого желудочка и правого предсердия. Пульс обычно учащен.

Ликвидировать порок можно только с помощью операции.

Сужение легочной артерии. В чистом виде этот порок встречается сравнительно редко. Гораздо чаще он сочетается с другими врожденными пороками сердца. При изолированном сужении легочной артерии в нее попадает меньше крови из правого желудочка, чем обычно, поэтому нарушается нормальное кровоснабжение легких и затрудняется газообмен в них. Выраженной синюшности обычно не бывает, она появляется лишь у более старших детей, но обращает на себя внимание одышка, которая резко усиливается при физическом напряжении. Дети быстро устают. Все это ведет к значительному ограничению подвижности ребенка. Иногда развиваются приступы удушья с посинением и потерей сознания. С 2—3 лет начинают появляться пальцы в виде барабанных палочек, выпуклые ногти. Дети заметно отстают в физическом развитии. Пульс учащается. В крови выявляется большое количество красных кровяных шариков и повышенное содержание гемоглобина.

Сужение легочной артерии относится к тяжелым порокам. Оно не только делает ребенка по существу инвалидом, но иногда довольно быстро приводит к печальному исходу. Недостаточное кровообращение легких способствует частому возникновению в них воспаления.

Оперативное лечение — единственная возможность спасти жизнь ребенка. Операция заключается в устранении сужения.

Сужение аорты. Как врожденный порок сужение аорты встречается обычно в чистом виде. Отток крови из левого желудочка в аорту затрудняется и замедляется, в результате левый желудочек умеренно увеличивается за счет утолщения его стенки. Позже наступает расширение полости желудочка. Дети вначале ни на что не жалуются, развиваются нормально. У подростков могут появиться жалобы на одышку, головокружение, боли в области сердца. Сердечный толчок у них сильный, медленный, пульс редкий. Так как сосуды, отходящие ниже суженного места, развиваются в недостаточной степени, то у таких детей хорошо видны при внешнем осмотре сильные развитые грудные и межреберные артерии. Из-за того, что нижние конечности хуже снабжаются кровью, чем верхние, сосуды стоп и голеней прощупать почти не удается. Артериальное давление, измеряемое на руке, значительно повышено, а на нижних конечностях — снижено. Разница в пульсе и артериальном кровяном давлении между верхними и нижними конечностями дает возможность правильно распознать этот порок. Излечение от него возможно лишь при оперативном вмешательстве.

Сложные комбинированные пороки. Может наблюдаться самое разнообразное сочетание тех или иных пороков сердца и сосудов. Все эти пороки относятся к категории «синих», то есть при них всегда имеется более или менее резко выраженная синюха. Одышка при таких пороках появляется рано. У грудных детей возникают приступы удушья и резкой синюхи; особенно часто приступы появляются при плаче, кормлении ребенка. Иногда ребенок теряет сознание. Характерным является у детей 3—12 лет стремление присесть на корточки: при ходьбе дети часто и внезапно присаживаются. Это положение способствует лучшему возвращению крови от конечностей к сердцу и позволяет преодолеть одышку. У детей с «синими» пороками сердца довольно часто отмечаются головные боли, слабость, обмороки и судороги; отмечается также пониженная сопротивляемость к инфекционным заболеваниям. Особенно часто болеют дети воспалением легких. Конечно, отстает и физическое развитие таких детей. В сердце выслушиваются грубые шумы.

Точно распознать какое сочетание врожденных пороков имеется у каждого отдельного больного можно лишь при помощи специальных методов исследования.

Конечно, оперативное вмешательство, устраняющее несколько пороков, является весьма серьезным, но, к сожалению, без операции в этом случае обойтись нельзя.

Разумеется, есть и такие врожденные пороки сердца, когда операцию произвести нельзя.

В настоящее время достигнуты большие успехи в области хирургического лечения врожденных пороков сердца. Методы хирургического лечения больных с пороками сердца различны по своей сложности и эффективности. Одни из них прочно вошли в практику многих лечебных учреждений и приводят к полному излечению больных, другие пока являются достоянием лишь специализированных хирургических клиник и не всегда способствуют полному выздоровлению, а приводят лишь к облегчению страдания.

Очень важно своевременно прибегнуть к лечению, не допуская болезнь до признаков резкого переутомления сердца и заметного ослабления его сократительной способности или осложнения порока инфекцией.

Наиболее благоприятным временем для операции, как правило, является возраст от 4 до 10 лет, но точный срок устанавливается индивидуально для каждого ребенка, в зависимости от характера порока, от степени нарушения кровообращения. Дети переносят операцию лучше, чем взрослые, вследствие меньшей изношенности сердечной мышцы и хорошей приспособляемости сердечнососудистой системы. Операцию необходимо производить в строго назначенный врачом срок, не дожидаясь появления осложнений.

Врожденные пороки сердца встречаются сравнительно редко (примерно 1 случай на 1000—2000 родов). Для предупреждения врожденных пороков сердца необходимо по возможности устранить вредные факторы, отрицательно влияющие на организм беременной женщины. Беременная женщина должна вести спокойный образ жизни, соблюдать правильный режим дня, избегать физического и психического перенапряжения, должна правильно питаться, не принимать никаких лекарств без консультации врача. Беременная должна остерегаться инфекционных заболеваний, особенно вирусных.

Чтобы предупредить осложнения врожденных пороков сердца у детей и нарушение компенсации сердечней деятельности, необходимо установить правильный общий и двигательный режим ребенка, рациональное питание, ввести процедуры, укрепляющие организм, повышающие его сопротивляемость к вредным воздействиям. Не следует слишком ограничивать физическую деятельность ребенка с врожденным пороком. Постоянное ограничение движений приводит к вялости кровообращения. Отсутствие тренировки отрицательно сказывается не только на работе сердца, но и всех других органов и систем организма, это усугубляет болезнь. Если нет синюхи и заметного увеличения размеров сердца, то физическую деятельность не следует ограничивать вообще. Очень полезно применять лечебную гимнастику, которая способствует укреплению организма ребенка. Школу ребенок должен посещать, необходимо лишь предупредить школьного врача и педагогов об имеющейся аномалии сердца.

Дети с врожденными пороками, при отсутствии признаков нарушения сердечной деятельности, не освобождаются от профилактических прививок против дифтерии, коклюша и туберкулеза, так как перечисленные инфекции для них вдвойне опасны.

Даже при хорошем самочувствии такие дети должны регулярно — не реже двух раз в год — посещать врача. Детей с врожденными пороками сердца нужно немедленно изолировать от больных острой респираторной инфекцией, гриппом, ангиной и другими инфекционными заболеваниями, так как любое дополнительное заболевание может вызвать у них тяжелые осложнения. Всякую острую инфекцию дыхательных путей, так же как и очаги хронической инфекции (кариозные зубы, хронический тонзиллит и другие), нужно энергично лечить.

О будущей профессии подростка с врожденным пороком сердца необходимо посоветоваться с лечащим врачом.

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить